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关键词： 手机号码   小编   地址   来信   编辑部  

摘要： 小编提醒:如果你希望收到小编的回信或是编辑部赠送的小礼物,请一定要在来信中留下详细的收件地址(最好留家里的地址)和手机号码!没有手机号码,小编真的没办法寄快递呀!

关键词： 尿素循环障碍,先天性   基因变异   串联质谱法   新生儿筛查   鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症   氨甲酰磷酸合酶Ⅰ缺乏病   高精氨酸血症   新生儿  

摘要： 目的探讨徐州地区4种尿素循环障碍类疾病(UCDs)新生儿串联质谱筛查结果和基因变异特征。方法选择2015年11月至2023年12月于徐州市妇幼保健院新生儿疾病筛查中心进行遗传代谢病串联质谱筛查的691712例新生儿,经血氨基酸串联质谱法、基因检测,最终将确诊为鸟氨酸氨甲酰转移酶缺乏症(OTCD)、氨甲酰磷酸合酶1缺乏症(CPS1D)、精氨酸酶缺乏症(ARGD)、精氨酰琥珀酸合成酶缺乏症(ASSD)的10例患儿(患儿1~10)作为研究对象。采用回顾性研究方法,收集所有患儿血氨基酸串联质谱筛查结果、基因检测结果,并对基因变异位点进行生物信息学分析。本研究通过了徐州市妇幼保健院医学伦理委员会的审查(批准号:XZFY2024-051K-01J)。结果本研究691712例新生儿中,血氨基酸串联质谱筛查结果显示,OTCD、CPS1D、ASSD、ARGD初筛阳性数分别为1237、1237、510、1009例,经基因检测,被确诊为OTCD、CPS1D、ASSD、ARGD者分别为1、1、1、7例。血氨基酸串联质谱筛查这4种UCDs的总阳性预测值为0.362%。10例UCDs患儿中,基因测序检出4种新变异:OTC基因c.1024C>A(p.L342M),ASS1基因c.826A>G(p.M276V)、c.695C>T(p.P232L)和c.694C>T(p.P232S)。对这4种变异进行生物信息学分析结果显示,根据美国医学遗传学与基因组学学会(ACMG)制定的《遗传变异分类标准与指南》,这4种新变异被评为临床意义未明变异、疑似致病性变异。结论徐州地区4种UDCs新生儿患病率较低,基因突变型与临床表型存在一定关联。针对临床意义不明和疑似致病性的新变异,应结合临床和生化指标等明确变异的致病性。该研究发现的4种UCDs致病基因新变异类型丰富了徐州地区UCDs相关的致病基因变异谱。

关键词： 土壤养分   土类   丰缺等级分布   对应分析  

摘要： 明确基于多年化肥施用对不同土类土壤养分及丰缺分布的影响,为科学施肥及土壤质量定向培育提供参考依据。应用灰色关联分析和回归模型及对应分析法,对榆中县分布面积较大代表性较强的6种土类1984—2021年37年间7次土壤监测结果结合化肥施用量对其间的关系进行动态与丰缺等级分布特点分析。结果表明,土壤有效磷与化肥施用量密切相关。不同土类平均pH为8.33,为碱性级别。有机质平均为15.44g/kg,属于较缺的等级。全氮平均为0.99g/kg,在中等水平。有效磷平均为34.03mg/kg,属于较丰富水平。速效钾平均为189.18mg/kg,属于较丰富水平。土壤pH以黄绵土较高,pH在8.42左右。有机质以灰褐土与灌淤土最高,含量超过18g/kg。全氮以灰褐土与灌淤土最高,含量均超过1g/kg。有效磷以灰钙土最高,平均含量53.07mg/kg。速效钾含量以灌淤土、黄绵土较高,平均含量在196.37~221.9g/kg。根据不同土类养分丰缺分布特点,减少相应的化肥施用量(特别是磷肥),通过增施有机肥、秸秆及绿肥还田等措施增加土壤有机质是土壤质量定向培育的主要措施。

关键词： 舞蹈旋转类动作   芭蕾fouetté动作   舞蹈技术动作分析   辅助训练  

摘要： 舞蹈旋转类技术动作一直是舞蹈训练和表演的重要组成部分,其完成质量在一定程度上可以反映舞者的专业技术水平。文章基于解剖学和生物力学的动作分析理论,以芭蕾fouetté动作为例,通过对该技术动作进行动作描述、关节运动及其原动肌的分析,探明完成舞蹈旋转类技术动作的重点难点,在此基础上,有针对性地提出改进舞蹈旋转类技术动作的训练方法,以期帮助舞者更好地完成此类动作的训练和表演。

关键词： 果树资产   生物资产   会计计量模式  

摘要： 果树属于林木资产中的经济林资产,由于其生长周期长,进入正常生产期后可以多年产出产品,因此果树资产属于具有固定资产特征的生产性生物资产。生物资产是我国新企业会计准则中新增加的一项资产。生物资产所具有的生物转化能力使其价值处于不断变化之中,这也导致了生物资产会计计量的特殊性。我国发布的生物资产准则充分考虑了我国的国情。但随着我国经济的不断发展,采用多方面的计量属性对生物资产进行计量的条件将会逐步成熟、运用可能性将会越来越大。基于生物资产的特殊性和价值变动规律,相比历史成本而言,采用多种计量模式更能够客观地反映生物资产的价值及其价值变动情况,从而更好地为决策者提供决策有用的信息。本文以经济林中的果树为研究对象,通过分析市面上拥有果树类生物资产的企业所披露的会计信息,揭露我国目前该行业对于果树类生物资产的计量与披露的弊端;并通过结合果树类生物资产各个阶段的生长特征,适时地提出与之相对应的计量模式,旨在为我国生物资产会计准则的逐步完善提供一定的理论与实践支持。

关键词： 芬太尼类物质   快速检测   综述  

摘要： 芬太尼类物质作为一种合成的麻醉性阿片类镇痛药,已成为一类新型毒品,在全球毒品市场范围内非法制造、走私、滥用情况较为严重,各国对芬太尼类物质的管控和打击力度不断增强,高效灵敏的快速检测方法对于进出口岸等行政监管部门相关执法工作的技术保障具有重要意义。为此,简要概述了芬太尼类物质的结构特点、药理毒理作用和体内代谢、滥用及管控,重点综述了光谱法、免疫分析法、原位电离质谱技术、电化学法等检测技术的研究进展,并对这些技术的应用前景进行了展望(引用文献54篇)。

关键词： 工程总承包   联合体   连带责任   法律责任扩张   防控对策  

摘要： 在2019年出台的《房屋建筑和市政基础设施项目工程总承包管理办法》要求工程总承包单位具备“双资质”的背景下,联合体成为当前向工程总承包模式过渡阶段的一种重要选择。由于法律规定相对模糊等原因,联合体承担连带责任对象不明确,导致联合体成员难以有效应对因工程总承包业务法律责任扩张的风险。基于2020—2024年裁判文书的实证研究,分析当前司法实践中对连带责任对象类案不同判的具体情况,从权责利对等、立法目的、法律属性及联合体组织结构等角度对联合体连带责任范围问题进行分析,并提出立法完善建议。同时,通过实证研究总结出导致联合体成员法律责任扩张的风险因子,从而针对性提出在立法完善之前有效的法律风险规避措施。

关键词： 初中数学   二次函数   解题策略  

摘要： 本文以初中数学中的“二次函数的解析式”为切入点,探讨如何通过解题提升学生的数学思维能力,强调培养科学思维对学生数学学习和未来发展的重要性.

关键词： 数字D类功放   Sigma-Delta调制器   噪声传递函数   噪声整形  

摘要： 数字D类功放因其高效率和便于与数字音源接口的特点,近年来在音频电子领域引起了广泛关注。Sigma-Delta调制器作为数字D类功放中关键的数字信号处理模块之一,其噪声整形特性能够在降低功放系统实现代价的同时,保持甚至提高系统的输出信噪比,并可抑制部分信号传输路径引入的噪声,在数字音频信号处理过程中具有重要作用。首先总结了数字D类功放的工作原理和主流架构,然后结合Sigma-Delta调制器的基本原理,探讨了近年来用于数字D类功放的Sigma-Delta调制器的设计方案,其中着重对Sigma-Delta调制器的架构设计与噪声传递函数的设计进行综述,最后对数字D类功放的Sigma-Delta调制器研究发展进行总结。

关键词： “四新”专业   智能交互设计   课程改革   任务驱动  

摘要： 在“四新”专业建设背景下,为满足社会对智能交互设计专业高素质人才需求,对当下设计类导论课程教学过程中教学内容时效性缺失和创新能力培养不足等问题展开深入剖析,并以任务驱动教学法为依托,对该课程的教学内容、教学方法和教学评价等予以改革和实践探索。力求通过这种方式优化课程教学效果,提升教学质量与学生综合素养,让学生对专业导论有全方位的认知,树立正确的专业认知和职业规划,以更好地适应现代教育的需求与发展趋势。