关键词:
韦尼克脑病
非酒精性韦尼克脑病
硫胺素缺乏
营养不良
神经影像学
磁共振成像
摘要:
目的总结1例以言语不清为首发症状的非酒精性韦尼克脑病(WE)患者的临床特点及诊治方法,提高临床对本病的认识。方法回顾性分析1例非酒精性WE患者的临床资料及诊疗过程,在PubMed、Embase数据库检索相关病例行文献复习,总结该类患者的临床特点、治疗及预后情况。结果患者男,59岁,以“言语不清10 d”入院,查体发现共济失调、记忆力下降,有胃部手术史,长期营养不佳。外院头部磁共振成像(MRI)提示胼胝体压部及双侧基底节对称性病变,入院后查及维生素B1缺乏,予以硫胺素治疗后症状缓解,复查基底节区病灶消失,考虑诊断为非酒精性WE。从PubMed、Embase数据库共纳入文献127篇,包含138例非酒精性WE患者进入分析。138例非酒精性WE患者发病中位年龄为38岁,男女比例约为1∶2,最常见的易感因素为胃肠道手术,40.6%的患者病程中出现WE典型三联征,88.4%的患者具有典型MRI表现,25.4%的患者合并非典型部位受累,最常见部位为大脑皮层;患者急性期治疗均为胃肠外补充硫胺素,但治疗剂量与时长存在差异,最常见的治疗剂量为1500 mg/d,中位治疗时长为7 d;多数患者治疗后症状缓解,但仍有约1/3患者遗留不同程度的后遗症,其中最常见的后遗症为记忆障碍。结论非酒精性WE临床及影像学特点相较于酒精性WE更不典型,早期可表现为仅非典型部位受累或仅典型部位MRI增强强化,易被漏诊或误诊,因此存在硫胺素缺乏易感因素的患者出现典型或非典型(言语不清、视听力障碍、构音障碍等)神经系统表现时均应考虑WE可能,增强MRI扫描或可增加其诊断的敏感性,早期足量胃肠外硫胺素补充治疗效果较好,可有效改善预后。