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关键词： 复发性痛性眼肌麻痹神经病   头痛   眼睑下垂   动眼神经麻痹  

摘要： 目的:探讨复发性痛性眼肌麻痹神经病(RPON)的临床特征,以提高对该病的认识。方法:对南京医科大学附属儿童医院神经内科收治的1例RPON患儿的临床表现及诊治过程进行回顾性分析,并对相关文献进行复习。结果:该患儿反复3次病程,均以头痛及左侧动眼神经麻痹为主诉入院,通过相关检查,排除眼眶、鞍旁及后颅窝的病变,确诊为RPON,予以糖皮质激素等对症治疗后好转出院。文献检索共收集19篇文献,共计26例患儿,其中96.15%患儿有头痛症状,73.08%有伴随症状,所有患儿均表现出眼肌麻痹症状,且均有动眼神经受累,所有病例均接受了增强MRI检查,其中73.08%患儿存在动眼神经增厚、强化。19例接受糖皮质激素治疗的患儿均取得了较好的疗效。结论:RPON是一种以复发性单侧头痛伴同侧眼肌麻痹为特征的罕见病,本病病因未明,典型者幼年开始起病,动眼神经最常受累,部分患者糖皮质激素治疗有效。

关键词： 醛固酮合成酶缺乏症   CYP11B2基因   基因型和表型  

摘要： 醛固酮合成酶缺乏症(aldosteronesynthasedeficiency,ASD)是一种由CYP11B2基因变异导致醛固酮合成酶活性减低或丧失的常染色体隐性遗传病[1-3],主要临床特征是体格生长缓慢、反复呕吐、低钠血症、高钾血症及代谢性酸中毒[4]。ASD极其罕见,发病率约为1∶1000000[5],近三十年国内外共报道118例[4,6-10],包括10名中国ASD患儿[2,4,6,10]。目前,对本病的认识匮乏,极易与其它婴儿期失盐性疾病混淆,从而导致误诊和漏诊。此外,ASD的治疗方案尚无统一标准,相关研究报道很少。本文通过分析1例中国ASD患儿的临床资料,并文献复习,总结ASD的诊断、治疗策略及中国ASD患儿的基因型、表型特征,旨在提高临床医师的诊疗水平。

关键词： 河流   硫酸盐   水化学特征   硫氧同位素   贡献率   菏泽市  

摘要： 为探明菏泽市河流中硫酸盐污染的主要来源,以洙赵新河流域和东鱼河流域为例,利用硫酸盐(SO_(4)^(2-))浓度、硫氧同位素(δ^(34)S_(SO_(4))和δ^(18)O_(SO_(4)))研究菏泽市主要河流SO_(4)^(2-)的时空分布特征和来源。结果表明:(1)研究区河流中(δ^(34)S_(SO_(4))和δ^(18)O_(SO_(4)))值的变化总体表现为枯水期>平水期>丰水期,且洙赵新河流域δ^(34)S_(SO_(4))值和δ^(18)O_(SO_(4))值变化范围更大,来源更加复杂;(2)丰水期研究区SO_(4)^(2-)主要来源为土壤携带以及污废水排放,贡献率均在30%以上;(3)平水期和枯水期洙赵新河流域SO_(4)^(2-)主要来源为生活污水与工矿企业生产废水,平均贡献率均在50%以上,东鱼河流域主要来源为硫化物氧化,平均贡献率超过30%。

关键词： 美国经济   经贸关系   美国-东盟   产业关联   “印太战略”   中国因素  

摘要： 美国与东盟的经贸合作自20世纪90年代开始得以加强。自克林顿政府以来,美国历届总统的东盟经贸策略各有不同,总体目标是拓展和升级美国与东盟经贸关系以发挥东盟的地缘经济作用。关于双边贸易依存度的研究发现,自2010年以来,美国对东盟进口贸易依存度持续上升,2018年之后上升更快。美国供应链重塑对东盟产生了一定溢出效应,对高科技产业的影响尤为明显。从中间品贸易和产业关联视角来看,美国-东盟贸易中的“中国因素”至关重要。实证分析发现,供应链重塑使得部分对美出口贸易从中国转移至东盟国家,东盟与中国在美国市场上的竞争互补指数上升,但并非完全替代关系。近年来东盟对美出口增长与其深度参与中国供应链密切相关,东盟在产业前后向关联上对中国依赖较高,东盟对美出口增长与中国对东盟出口之间呈现正相关。从制约因素看,美国贸易保护主义和贸易问题泛安全化对双边经贸发展存在制约,东盟区域中心主义和合作发展理念增强了东盟在与美国经贸合作中的讨价还价能力。

关键词： Finsler测度空间   加权Ricci曲率   调和函数   p-特征值问题   热流  

摘要： Finsler几何是没有二次型限制的Riemann几何,它是Riemann几何的自然推广.由于Finsler Laplace算子是非线性散度型微分算子,因此Finsler测度空间上的整体分析是非线性分析.本文综述近年来Finsler测度空间上整体几何与非线性分析方面的一些研究进展,特别关注Finsler流形上调和函数、p-特征值问题和热流等方面的最新研究成果.

关键词： 噬血细胞综合征   TYK2激酶   染色体障碍   反复感染   卡介苗接种反应   高IgE综合征  

摘要： 目的报告1例TYK2基因复合杂合突变致EBV感染相关噬血细胞综合征,并进行文献复习,提高对该病的认识。方法回顾性分析2020年12月郑州大学附属儿童医院收治1例TYK2缺陷病儿的临床特征及基因分析结果,以“酪氨酸激酶2”“TYK2”“TYK2 deficiency”“TYK2 mutation”为关键词检索中国知网、万方、维普、迈特思创、EBSCO和PubMed数据库,检索时间从建库至2022年5月31日;对以往报道TYK2缺陷病人临床特征及基因进行总结。结果男,12岁,因“发热、皮肤黄染伴纳差”入院,主要表现为发热、黄疸、腹水、肝损害、EBV感染;基因检测发现TYK2 c.209-212delGCTT和c.1645C>T复合杂合突变;给予抗感染、抗病毒、化疗、异基因造血干细胞移植等综合治疗;造血干细胞移植1个月后疾病反复,家长放弃治疗。共检索出10篇有临床资料和基因突变分析的文献,共16例病人,临床特征主要为卡介苗接种后异常反应、反复感染(主要为胞内菌及疱疹病毒感染),部分病人可伴血清免疫球蛋白E(IgE)水平升高、湿疹、外周血嗜酸性粒细胞增多。结论TYK2缺陷病人临床表现多样且极其罕见,当病儿存在卡介苗接种后异常反应、反复胞内菌及病毒感染时需警惕本病可能。

关键词： 矩形中厚板   辛方法   Hamilton算子   自由振动   屈曲载荷  

摘要： 从实际力学问题出发抽象出一类矩形中厚板模型,并用辛体系方法进行求解。首先,通过适当的变换将该模型转化为Hamilton系统,得到了Hamilton算子的本征值和本征函数系,并证明了本征函数系的完备性,进而给出对边简支情形的一般解,最后对6种不同边界条件下的Mindlin板和Pasternak型双参数弹性地基的矩形中厚板的振动及屈曲问题进行了数值模拟。数据对比显示了本文模型的正确性和辛方法的有效性。

关键词： 多晶硅   定向凝固   数学模型   解析解   相变界面  

摘要： 在封闭的定向凝固过程中,监控和预测凝固进程和相变界面形态是业内的难点。文章采用解析法对太阳能级多晶硅定向凝固过程进行求解,获得一种高精度凝固进程数学模型,由易于测得的散热温度和凝固时间推算凝固高度、瞬时凝固速率和熔体温度分布;通过求解Poisson(泊松)方程,建立三维的相变界面模型,揭示了熔体侧壁热流密度q值是影响界面形态的关键因素,为凝固工艺过程控制提供定量分析依据。以Si3303工业硅为原料,采用YITIPV型真空铸锭炉进行大尺寸(0.90 m×0.90 m×0.35 m)铸锭实验。对于几何对称的相变界面,凝固进程数学模型与实验曲线的最大偏差为4.43%;而对于不规则的相变界面,最大偏差为8.68%,根据实验结果修正了凝固进程模型。通过检测杂质含量、电阻率和少数载流子寿命等参数,并比较4种铸锭的典型相变界面形态,验证了三维相变界面模型的预测准确性和可靠性。该模型可以为多晶硅提纯、其他金属、非金属的精密铸造和晶体生长工艺控制提供参考。

关键词： 线性代数   复变函数   复数域   柯西黎曼方程  

摘要： 文中从线性代数的角度详细解释了复数的合理性,并用向量值函数给出了复函数在一点可微充要条件的证明.

关键词： 盆腔肿物   医院检查   不均质回声   临床资料   腹部不适   术后复发   妇科彩超   手术治疗  

摘要： 1临床资料患者,女,32岁,因“间断腰腹部疼痛”于2021年5月23日收入院。患者自诉24天前因腰腹部不适就诊于当地医院检查发现盆腔肿物。医生建议手术治疗,患者因个人原因未治疗。为求进一步诊治就诊于吉林大学第二医院门诊,妇科彩超提示子宫右后方可见11.6 cm×12.5 cm的不均质回声,门诊以“盆腔肿物”收入院。