关键词:
黄色肉芽肿
核分裂象
临床病理特征
免疫组织化学
摘要:
目的探讨伴核分裂象增多的幼年性黄色肉芽肿(mitotically active juvenile xanthogranuloma,maJXG)的临床病理学特征。方法收集1例maJXG的临床资料,采用免疫组化EnVision法检测CD163、CD4、CD68、CD1a、S-100、ALK(D5F3)、CD34、CD117、MPO、CK、EMA、SMA、INI-1、Langerin、desmin、Ki67等蛋白表达。采用荧光定量PCR法检测BRAF V600E基因突变。结果患者男性,38岁。右侧面颊部见单个粉色圆形结节状突起1年余。镜下可见非脂质化的单核细胞在真皮层内呈弥漫片状密集浸润,核分裂象易见,热点区达8~14个/10 HPF,无病理性核分裂象,病灶内缺乏泡沫细胞,杜顿巨细胞少见。免疫表型:单核细胞表达CD163、CD4、CD68,不表达S-100、CD1a、Langerin、ALK(D5F3)、CD34、CD117、MPO、CK、EMA、SMA、desmin,INI-1表达无缺失,Ki67增殖指数约30%。未检出BRAF V600E基因突变。患者术后未行其他治疗,随访33个月,无复发,无新增病灶。结论maJXG罕见,通常不具有经典型黄色肉芽肿(juvenile xanthogranuloma,JXG)明显脂质化的形态,表现为病灶内缺乏泡沫细胞,杜顿巨细胞稀少,同时伴有明显的核分裂象增多,易误诊。结合其临床、组织学及免疫组化特点并排除组织学可能与其重叠的肿瘤可明确诊断。