课程文献中心 更多>>

关键词： 视频连线   电话连线   新媒体直播   连线技术  

摘要： 【目的】目前,视频直播作为实时的信息传播渠道,已被互联网公司、媒体等广泛应用,整个社会早已进入全民直播时代,连线作为新媒体直播互动形式的补充,有效提升直播活动的互动和传播率,也节省了直播活动的成本,被广泛使用。【方法】南太湖号作为湖州市委市政府的官方客户端,对连线直播的各类技术类型、实现方案等方面,进行技术分析和实现。【结果】南太湖号客户端多年来探索和尝试了连线直播的各种形式,并取得了很好的直播效果。【结论】连线技术有效提升了直播活动的互动、效率和传播等效果,本文在日常连线直播实践提出了合适的推荐方案。

关键词： 囊性纤维化   假性Bartter综合征   CFTR基因   儿童  

摘要： 目的总结以假性Bartter综合征(pseudo-Bartter syndrome,PBS)为主要表现的囊性纤维化(cystic fibrosis,CF)(CF-PBS)患儿的临床特征和基因变异,以提高对CF-PBS的认识。方法回顾性分析2018年1月—2023年8月在湖南省儿童医院确诊的3例CF-PBS患儿的临床资料并文献复习。结果3例患儿均在婴儿期起病,入院后检验示低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒,基因检测示CFTR基因存在复合杂合变异,均诊断为CF。文献检索33例CF-PBS中国患儿,起病年龄和诊断年龄分别为1~36月龄、3~144月龄,伴有反复呼吸道感染或持续肺炎29例(88%)、营养不良26例(79%)、发育落后23例(70%)、胰腺炎或可疑胰腺外分泌功能不全18例(55%);c.2909G>A是CFTR基因最常见的变异位点,等位基因变异频率为23%(15/66)。结论CF早期无典型的呼吸道症状,对于反复出现的低钠、低钾、低氯血症和代谢性碱中毒的婴儿,特别是同时存在营养不良、发育落后,需警惕CF-PBS可能,应尽早进行CFTR基因检测协助诊断CF。

关键词： XLP   SH2D1A基因突变   噬血细胞综合征   EB病毒   造血干细胞移植  

摘要： 为提高对X-连锁淋巴细胞增殖性疾病1型(X-linked lymphoproliferative disease 1,XLP-1)的认识,扩充我国XLP-1的病例数据,现回顾诊治的1例XLP-1患者的临床资料,并查阅相关文献,从而总结该病的临床特征、诊断及治疗等。本例患者有阳性家族史,故在首次感染即完善基因筛查,发现SH2D1A c.302C>T(p.P101 L)半合子突变,来自母亲。该患者早期仅表现为抗生素可控制的感染,直到确诊后10个月出现EBV相关噬血细胞综合征(hemophagocytic lymphohistiocytosis,HLH),按HLH-1994方案化疗,病情缓解,但因持续EB病毒血症,并出现中枢神经系统受累,予挽救化疗后行造血干细胞移植,现患儿健康存活。故对于有阳性家族史者,以及诊断为HLH或淋巴瘤、低丙种球蛋白的男性患儿应行SH2D1A基因突变的筛查,一旦确诊为XLP-1,应尽早行造血干细胞移植。

关键词： 中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症   抽搐   低血糖   脂肪酸氧化缺陷  

摘要： 目的探讨中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症患儿的临床特点及治疗方法。方法回顾性分析郑州大学附属儿童医院急诊科收治的1例中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症患儿的临床特点、辅助检查、治疗经过,并复习相关文献。结果患儿,女,1岁1个月,临床以发热、呕吐、抽搐、低血糖为主要表现。血尿遗传代谢筛查提示游离肉碱缺乏,全外显子基因检测显示ACADM基因存在两个杂合变异:c.449_452delCTGA(p.T150Rfs^(*)4)和c.1085G>A(p.G362E)。1周后复查血遗传代谢筛查示己酰肉碱(C6)、辛酰肉碱(C8)、C8/C10均显著增高。患儿入院后予以口服左卡尼汀,避免长时间禁食、避免感染。随访3年,患儿无低血糖发作,无抽搐,生长发育正常。结论尿气相色谱质谱、血串联质谱检测联合基因检测有利于中链酰基辅酶A脱氢酶缺乏症诊断。早期诊断、及时干预可显著改善预后。

关键词： 网络评论   舆论引导   热点难点   发展信心   正能量  

摘要： 网络言论纷繁复杂,主流媒体应坚守事实真相,及时传播新闻事实,积极引导社会舆论。本文以《贵港日报》网络时评栏目《西江潮网评》为例,论述了主流媒体如何通过网络时评来强化舆论引导,弘扬社会正气、传递社会温暖、汇聚网络正能量,彰显媒体的社会责任担当。

关键词： 同题竞争   差异化   紧扣热点   深度挖掘   标题制作   包装策略   产品创意  

摘要： 本文详细剖析了云南政协报社近年来对昆明蓝花楹报道的精心策划与有效实施,旨在挖掘在同题报道领域实现创新和突破的有效途径。文章指出,应从产品内容、产品形式和产品创意三个关键维度进行深入挖掘和创新。从新思考、新视角、新表达三个维度发力,在选题策划、内容生产、传播效果上协同创新。[1]

关键词： 时空观念   核心素养   三维视角   历史单元复习课  

摘要： 根据高中时空观念的水平分层要求,研制初中生三维视角下时空观念的水平分层要求。要有效地培养初中生的时空观念水平,可以采取以下三种策略:理解因果关系,强化时序意识;拉长历史感知,掌握阶段特征;进行纵横对比,形成历史感悟。

关键词： ATP13A2基因   帕金森病   Kufor-Rakeb综合征  

摘要： 目的报道1例由ATP13A2基因新的突变导致的Kufor-Rakeb综合征患者,同时收集近年来已发表的有关ATP13A2基因突变的病例,总结其临床表现,拓宽临床诊断思路。方法对2021年11月26日就诊于东南大学附属中大医院的1例ATP13A2基因新的突变导致的Kufor-Rakeb综合征患者的临床表现进行总结,并以“ATP13A2”“帕金森病”为检索词在PubMed数据库和中国知网检索2000年1月至2021年12月发表的ATP13A2基因突变相关病例,统计发病者的发病年龄、临床症状、家族史及基因检测、左旋多巴反应性结果。结果患者为52岁女性,其主要的临床症状为静止性震颤与运动迟缓。体格检查显示右上肢肌张力齿轮样增高,右手不自主抖动且动作缓慢,对左旋多巴反应良好,头颅平扫加磁敏感加权成像示双侧黑质燕尾征观察欠清。全外显子组测序结果显示:ATP13A2基因存在c.3010A>G(p.S1004G)及c.1195+5G>A(splice)突变,均未被报道过。其中,c.3010A>G(p.S1004G)突变来源于母亲,c.1195+5G>A(splice)突变来源于父亲。文献共报道10例ATP13A2基因突变相关病例,患者发病年龄18个月至24岁。其中4/10的患者父母为近亲结婚,临床表现以帕金森病运动症状为主,此外有5/10的患者出现认知功能障碍,3/10的患者出现精神症状。且大部分患者发病初期磁共振成像正常,随着疾病进展,部分患者的影像结果出现特异性改变,如全脑萎缩、胼胝体改变。同时,8/10的患者对左旋多巴的反应良好。结论Kufor-Rakeb综合征是ATP13A2基因突变导致的一种特殊类型青少年左旋多巴反应性帕金森病,是一种常染色体隐性遗传疾病。其临床表现除了静止性震颤和运动迟缓等运动症状,还可能合并认知、精神等非运动症状。该病对左旋多巴治疗反应良好。

关键词： 嗜肺军团菌   肺炎   新生儿   早产儿  

摘要： 目的探讨新生儿嗜肺军团菌肺炎的临床特点。方法对郑州大学第三附属医院新生儿科收治的1例嗜肺军团菌肺炎新生儿临床资料进行回顾性分析,以“嗜肺军团菌”、“新生儿”、“早产儿”、“Legionella pneumophila”、“Legionnaires'disease”、“neonate”、“infant”、“newborn”为关键词,对中国知网、万方、维普、中华医学期刊全文数据库、PubMed、Web of science、Embase数据库自建库至2023年6月收录的文献进行检索,总结新生儿嗜肺军团菌肺炎的临床特点。结果本例患儿为足月男婴,表现为呛咳、发热、呼吸窘迫、感染性休克,CT示肺实变、空洞,常规抗感染治疗无效,经纤维支气管镜诊断先天性食管闭锁(Ⅴ型),送检肺泡灌洗液宏基因二代测序确诊嗜肺军团菌肺炎,予阿奇霉素联合左氧氟沙星抗感染、手术修补气管食管瘘等治疗后好转出院,随访至10月龄,未遗留后遗症。经文献检索共纳入19篇新生儿嗜肺军团菌肺炎文献,加上本例共31例,起病时表现为发热24例,呼吸窘迫22例,纳差、嗜睡11例,咳嗽5例;主要并发症为呼吸衰竭20例,脓毒症19例,感染性休克16例,多脏器功能衰竭13例,持续性低钠血症6例,抽搐2例,颅内出血、深静脉血栓各1例。30例描述了肺部影像学检查结果,24例肺炎伴实变,6例囊性变、空洞形成,3例坏死性肺炎,2例合并先天性食管闭锁Ⅴ型,1例肺纤维化。经呼吸道分泌物聚合酶链反应确诊24例、培养阳性5例;血清嗜肺军团菌抗体、尿嗜肺军团菌抗原阳性各12例,宏基因二代测序检出嗜肺军团菌3例;尸检发现肺组织嗜肺军团菌阳性3例。死亡7例,24例好转出院,预后良好。结论新生儿嗜肺军团菌肺炎临床表现无特异性,病情常进展迅速,救治不及时病死率高,新生儿肺炎常规抗生素治疗无效时需考虑嗜肺军团菌感染可能。

关键词： 初中科学   "1+1+X"模式   教学研究  

摘要： 初中科学"1+1+X"模式的复习课教学,可以解决学生在复习中存在"兴趣淡、遗忘快、效率低"的问题。实践发现这一教学方式可充分提高学生学习兴趣,对提高学习效率、提升教学质量都会产生积极且深远的影响。