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关键词： 赖氨酸尿性蛋白耐受不良   SLC7A7基因   肺部损害   肺纤维化  

摘要： 目的总结赖氨酸尿性蛋白耐受不良(LPI)伴肺纤维化患儿的临床和遗传学特征。方法回顾性分析湖南省儿童医院收治的1例LPI合并肺纤维化患儿的临床和遗传学特征,并以中文关键词“赖氨酸尿性蛋白耐受不良”和英文关键词“lysinuric protein intolerance”分别检索中国知网、万方数据库、PubMed数据库(检索时限为1993年1月1日至2023年5月1日),筛选LPI伴肺部受累的文献,总结病例的临床和基因变异特征。结果患儿,男,3月龄,以“咳嗽4 d,气促2 d,发现腹部包块1 d”就诊。辅助检查提示血氨增高,血尿串联质谱未见明显异常,胸部CT示双肺透亮度下降及片状致密阴影;予以抗感染及呼吸支持治疗后发热及一般情况好转,但仍存在明显氧依赖;基因检测结果提示SLC7A7基因c.724T>C和c.625+1 G>A复合杂合变异,c.724T>C变异为首次报道。诊断为LPI,予以限制蛋白饮食,1.5岁时患儿完全脱氧,但胸部CT提示有肺纤维化改变。随访至患儿5岁时,日常活动耐受可,已进入幼儿园集体生活。检索到符合条件文献共10篇(中文2篇,英文8篇),共报道48例LPI伴肺部损害患者,本例患儿为目前国内报道的最年轻的LPI患儿。完善基因检测的患者中发现10个不同的SLC7A7基因变异,其中c.1185_1188del、c.625+1G>A等位基因出现频率最高。结论肺部损害可发生于LPI的的任何阶段,症状异质性高,即使无呼吸道症状,也建议完善胸部影像学检查早期发现肺部损害,尚未发现LPI基因与表型存在相关性。

关键词： 城市社区治理   治理模式   治理能力  

摘要： 厘清社区治理模式演变的脉络对于推进基层治理现代化具有十分重要的现实意义。基于国家权力嵌入程度与社会资本储备程度两个维度,从典型案例研究和比较分析可以描绘出中国城市社区治理多维模式演变进路。中国的城市社区治理表现出非线性转型与多类型并存的特点,国家主导型社区治理模式、居民自治型治理模式与合作治理型模式共同构成了多维模式演进图景,不同类型的城市社区治理模式是各地因时因地制宜积极探索的结果,都应以提升基层治理体系和治理能力现代化水平为目标加以完善与改进。

关键词： 复习课   问题情境   课堂效果   讲练结合   相交线   育人导向   思想引领   课程内容  

摘要： 1价值判断常规的复习课往往讲练结合,不仅课堂效果不好,而且有“炒冷饭”之嫌。那么如何让复习课有新意、有品位?如何让学生在复习课中深化对问题情境、知识、思想方法等的理解与迁移,整体把握课程内容?如何在复习课中强化育人导向?为此,笔者基于生长型架构理念对平行线与相交线的复习课价值做三点分析。

关键词： 病毒性脑膜炎   Hunt综合征   膝状神经节   耳带状疱疹   临床误诊   临床医生   zoster   舌咽神经  

摘要： Hunt综合征的临床表现是以耳带状疱疹为主要特点并伴有急性周围面神经麻痹,是由潜伏在膝状神经节或面神经中的水痘-带状疱疹病毒(Varicella-zostervirus,VZV)重新激活所致,而Steffen等却描述了一种与Hunt综合征相似,但起病症状复杂模糊,以疱疹出现时间较发病时间晚为特征的“非典型Hunt综合征”。本研究将就诊时无疱疹、疱疹延迟出现、疱疹不在耳周或以舌咽神经、迷走神经等后组颅神经受损为首发临床表现者,称为不典型Hunt综合征(AtypicalRamsay-Huntsyndrome)。本研究收集并报道了1例首发症状不典型且合并病毒性脑膜炎患者,总结分析其临床表现及诊疗经过,以期提高临床医生对不典型Hunt综合征的诊疗水平,避免临床误诊、漏诊。

关键词： 源解析   受体模型   大气污染防治   大数据  

摘要： 大气污染源解析在过去的污染防治工作中发挥了关键支撑作用。围绕新形势下持续改善空气质量的新要求,本文在梳理我国大气污染源解析技术发展历程的基础上,对污染源谱库的构建、环境受体污染特征的刻画、源解析模型算法的发展、标准体系的形成以及源解析的应用实践等方面的发展情况进行了总结,结合环境管理需求对源解析技术在应用中存在的问题进行了分析,并对未来源解析技术的进一步发展作了展望。

关键词： 硬涂层圆柱壳   圆形开孔   自由振动   半解析  

摘要： 针对硬涂层薄壁圆柱壳复合结构的圆形开孔问题,提出了一种参数化的周向区域分解法,并基于Rayleigh-Ritz法建立了开孔硬涂层薄壁圆柱壳复合结构的自由振动半解析模型。以涂敷NiCoCrAlY+YSZ硬涂层材料的开孔薄壁圆柱壳为例,通过对比解析与有限元计算结果验证了该半解析模型的有效性和合理性。同时,探讨了周向均布条件下开孔数量、轴向位置、开孔大小和硬涂层弹性模量对开孔硬涂层薄壁圆柱壳复合结构振动特性的作用规律。结果表明,开孔会增加复合结构的固有频率,但随着周向均布孔数的增加,结构固有频率不断减小,且当开孔数等于周向半波数或其特殊倍数时,结构固有频率会发生突变升高的特殊现象;随着硬涂层弹性模量的增加,结构固有频率均不断增加;随着轴向开孔位置的升高,结构固有频率不断降低,且当开孔数等于周向半波数或其特殊倍数时,降低幅度会大大增加;孔径的增加也会降低结构固有频率,但当开孔数等于周向半波数或其特殊倍数时,结构固有频率会随着孔径的增加而增大。

关键词： 解析法   发动机   活塞   动力学   振动  

摘要： 基于解析方法,通过对配缸间隙、活塞销偏置、活塞与缸套型线等影响因素的全面考虑,建立了汽油机活塞动力学模型并分析了活塞的二阶运动,对其产生的缸套强迫振动响应进行预测,并与测试结果进行比对。结果表明,通过解析方法建立的活塞动力学模型具有很高的分析精度。

关键词： 大乘佛教   小乘佛教   国立博物馆   弘法   日本奈良   光学分析   内容解析   修行  

摘要： 接上期关于每幅画的命名。2011年日本奈良国立博物馆与东京文化财研究所对《五百罗汉图》中的题记文字进行了光学分析,确认现存94幅罗汉图中有48幅有题记。罗汉在小乘佛教中是修行的最高果位,在大乘佛教中排第三,仅次于佛陀和菩萨。在大乘佛教中,罗汉领受护法、弘法重任。

关键词： 能源互联网   电能路由器   电气安全   直流配电  

摘要： 电能路由器是未来能源互联网的核心装备,但尚无对于其电气安全方面的测试标准。本文对于电能路由器风险源可能存在的情况进行了详尽的分类解析;重点针对电气安全列出了安全检测项目和指标,给出了电能路由器的测试系统,并根据应用场景制订了测试工况。

关键词： 教材习题   课后习题   二次创作   题量   单元复习   数学教材   教辅   课程标准  

摘要： 高中数学教材的课后习题是编写者根据教材的知识内容和课程标准精心设计的,具有基础性、典型性与发展性,是数学教材的重要组成部分.但一些教师认为教材习题在难度、题量等方面不能满足教学需求,没有引导学生练习教材习题,仅是完成教辅上的课时练习;或是简单地把教材习题作为课前预习或是课后巩固的作业,未能根据所教内容对教材习题进行“二次创作”,继而发挥教材习题的功能性.学生大多也重教辅、轻教材,往往三年下来,课本光洁如新.