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关键词： Hb Lepore-Boston-Washington   δ珠蛋白   β珠蛋白   基因重组   罕见型  

摘要： 目的报道国内罕见的Hb Lepore-Boston-Washington杂合缺失病例并探讨毛细管电泳法和高效液相色谱法对其筛查时需要注意的问题,结合文献探讨该病的血液学特点和临床表型,以期为临床诊疗提供参考。方法采集外周血进行血液学分析。采用全自动毛细管电泳系统检测血红蛋白组分。应用PCR-流式荧光杂交法对常见的α-珠蛋白基因3种缺失、3种突变、β-珠蛋白基因17种突变进行检测。应用DNA测序分析HBB突变类型。结果该患者血液学表型为HGB:136 g/L、RBC:5.8×10^(12)/L、MCV:71.4 fL、MCH:23.4 pg。毛细管电泳结果显示:Hb A:84.7%;Hb A_(2):2.3%;Hb F:2.9%;Hb D:10.1%。DNA测序结果显示为Hb Lepore-Boston-Washington型杂合缺失。结论该病例为β珠蛋白基因第二内含子基因序列与δ珠蛋白基因序列发生了融合,不等交换重组位点发生在δ-基因87位与β-基因IVS-II nt 8之间。该类型突变在中国人群中属于罕见型,确诊需要依赖基因诊断。在地中海贫血(地贫)高危人群中,尤其是当其配偶疑似为β-地贫携带者时,要警惕此类地贫基因突变的筛查和检测,避免重型β-地贫患儿的出生。

关键词： 物理观念   电磁观念   层次划分   高三复习阶段   观念构建策略  

摘要： 文章依据课程标准中物理观念的表述提出电磁观念,结合教学实际指出电磁观念建构的重要性。把电磁现象、电磁概念规律、电磁观念作为一个维度,结合教材梳理电磁相关内容形成另一个维度,由此对电磁观念进行层次划分,最后提出高三复习阶段建构电磁观念的三种教学策略。

关键词： 身份认同   空间理论   青年教师   空间困境   破解路径  

摘要： 青年教师作为高等教育深化改革发展的生力军和中坚力量,对自身职业身份的认同关乎其职业行为的选择与个体发展的向度。通过将列斐伏尔关于空间概念的三维分析,即空间范畴、空间演化历史以及空间生产与教师职业身份的关系解读,发现我国高校青年教师存在职业身份认同的空间困境,表现为空间范畴中的身份孤立与精神虚空、矛盾与差异空间中的身份偏差与疑惑、空间生产中的身份隐匿与变形。为摆脱困境,需注重“有机团结”的空间共同体构建,消解身份认同的孤独感;打造纪念碑空间,实现职业身份的诗意回归;推动空间解放,建构多元开放的教师职业形象。

关键词： 感染性心内膜炎   系统性   血管炎  

摘要： 目的提高对感染性心内膜炎并发症的临床认识和鉴别诊断能力。方法回顾分析2022年8月15日本院收治的1例感染性心内膜炎患者的临床、实验室、影像学资料及治疗转归,结合国内外相关文献进行复习。结果感染性心内膜炎可表现出类似于原发性系统性血管炎的临床表现及实验室指标特征,从而增加疾病诊断的挑战性。动态复查心脏彩超有助于感染性心内膜炎早期诊断,糖皮质激素及免疫抑制剂对感染性心内膜炎临床症状改善作用有限,对改善实验室指标有一定作用,抗生素治疗及心脏瓣膜手术是关键性治疗手段。结论以多系统受累为临床表现的疑似系统性血管炎患者,需要警惕感染性心内膜炎的可能,糖皮质激素及免疫抑制剂在感染性心内膜炎模拟系统性血管炎治疗中患者有一定获益,早期诊断、规范治疗是改善感染性心内膜炎预后的关键因素。

关键词： 精神文化产品   文旅产业   湖湘文化   关键事件   党的十八大以来   多元化  

摘要： 文化是旅游的灵魂,旅游是文化的载体。近两年,各地的文旅产业迅速火爆,给全国人民带来了丰富的精神文化产品。党的十八大以来,以习近平同志为核心的党中央高度重视文化建设和旅游发展,各地的文旅部积极制定工作格局,湖南文旅也不例外。《天宠湖南》于2023年7月25日晚在长沙铜官窑古镇首演。该剧总时长为90分钟,一共分为序幕、屈贾岁月、大唐铜官、朱张会讲、湖南熟天下足、睁眼看世界、尾声共七个篇章,是由舞剧、音乐剧、话剧融为一体的综合史诗剧;全剧以时间为顺序,从湖南的万年历史中择取了50个重大事件和瞬间,再按“使湖南成为湖南”的标准从中选取10个关键时刻和关键事件创造而成。

关键词： 多环芳烃   分布   源解析   清原流域   浑河上游  

摘要： 以浑河清原流域为对象,研究了16种多环芳烃(PAHs)化合物的质量浓度、组成、分布等污染特性,并利用特征比值法对其污染来源进行分析。研究结果表明:浑河上游清原段地表水中总PAHs质量浓度为176.49~4899.83 ng·L^(-1),总PAHs质量浓度平均值为953.51 ng·L^(-1);3环和4环PAHs为各采样点PAHs的主要组分;该流域PAHs污染的主要来源为生物质和煤的燃烧,这一结果与当地的生产生活实际相符。

关键词： 中国对外贸易   自身强大   创新引领   合作共赢  

摘要： 当今世界正处于百年未有之大变局中,中国对外贸易的发展面临着前所未有的机遇与挑战,为此,实现中国对外贸易高质量发展必须要立足三大着力点:坚持自身强大,加快推进对国外依赖程度较高的关键原材料以及贸易产业关键领域“卡脖子”问题的生产核心技术的自主可控;坚持创新引领,前瞻部署贸易发展的未来产业;坚持合作共赢,深度参与全球产业分工与合作,扩大同各国的利益交汇点。探究大变局下中国对外贸易实现高质量发展的着力点,对全面推进开放型世界经济,推动我国贸易强国建设具有重要的理论与现实意义。

关键词： 藏传佛教寺院建筑   室内装饰   吉崩岗拉康  

摘要： 藏传佛教寺院建筑的室内装饰具有较高的艺术价值,然而受到藏语和青藏高原地理位置等因素的影响,藏族文化的传播受到较大的局限。文章在查阅大量藏传佛教寺院建筑及装饰艺术的相关资料后,选定拉萨市吉崩岗拉康作为研究对象,并进行实地调研和考察,从吉崩岗拉康的建筑平面、建筑立面、建筑构造、装饰特点与装饰元素意义进行分析。通过归纳、分析藏传佛教寺院建筑的室内装饰设计手法及意义,希望发现藏传佛教寺院建筑设计的规律,了解藏传佛教寺院建筑设计的意义,展示我国民族文化的多样性,为研究藏传佛教寺院建筑的室内装饰提供思路。

关键词： 心脏前后负荷   急慢性疾病   应激性心肌病   喉痉挛   临床急诊   异物吸入   耳鼻喉手术   睡眠呼吸暂停综合征  

摘要： 上气道梗阻是临床急诊,可由多种急慢性疾病导致,如异物吸入、喉痉挛、上吊自杀、严重睡眠呼吸暂停综合征、甲状腺肿、耳鼻喉手术等[1-4]。上气道梗阻时患者强烈自主吸气产生巨大胸腔内负压,不仅诱发梗阻后肺水肿(postobstructive pulmonary edema, POPE),还增加心脏前后负荷,甚至诱发应激性心肌病[1, 5]。目前POPE发病率并不清楚,在手术室拔管后POPE约0.019%[6]。

关键词： E2A-HLF   急性淋巴细胞白血病   异基因造血干细胞移植   预后  

摘要： 目的探讨E2A-HLF阳性急性淋巴细胞白血病(ALL)患者的临床特征及预后。方法回顾性分析潍坊市益都中心医院2021年1月收治的1例E2A-HLF阳性ALL患者的临床资料, 并复习相关文献。结果患者, 女性, 21岁, 因腰痛就诊, 血常规、血髓象、骨髓病理、骨髓免疫分型、骨髓融合基因检查综合诊断为E2A-HLF阳性ALL。经化疗、二次异基因造血干细胞移植, 截至2023年7月患者处于细胞形态学、免疫学、分子学完全缓解。结论 E2A-HLF阳性ALL少见, 易延误诊断, 异基因造血干细胞移植可改善患者预后, 但该病的发病机制及治疗方案仍需探索。