关键词:
血管畸形
先天性肝内门体静脉分流
弥漫性血管内凝血
门静脉
门脉系统
病例报告
婴儿,新生
摘要:
目的探讨弥散性血管内凝血(DIC)为首发表现先天性肝内门体静脉分流(CIPSVS)新生儿临床特点、诊疗及预后特征。方法选择2022年4月17日、18日武汉儿童医院诊治的2例DIC为首发表现CIPSVS新生儿(患儿1、2)为研究对象。回顾性分析其临床病例资料,并对国内外数据库中关于新生儿CIPSVS相关研究文献进行复习。本研究遵循的程序经武汉儿童医院医学伦理委员会审核同意(审批文号:2021R050-E01)。患儿监护人对诊治均知情同意,并签署临床研究知情同意书。结果①患儿1、2均以生后即发现全身皮肤淤斑或出血点等DIC临床症状为首发表现,经腹部彩色多普勒超声(CDUS)及腹部CT/MRI检查,分别诊断为门静脉-肝中静脉瘘(CIPSVSⅡ型)、静脉导管未闭(PDV)(CIPSVSⅤ型)。患儿1、2病程中均出现进行性肝功能受损,并且均合并动脉导管未闭(PDA)。对其进行内科抗DIC、护肝等对症治疗后,均好转出院,院外定期随访,CIPSVSⅡ型、PDV均预后良好。②文献复习结果:对包括本研究患儿1、2在内的28例CIPSVS新生儿(患儿3~28)的病例资料进行文献复习的结果显示,新生儿CIPSVS的主要实验室检查结果为肝功能异常及代谢异常,包括转氨酶异常或胆汁淤积(78.6%)、高氨血症(32.1%)、低血糖(14.3%)等,其他包括凝血功能异常(25.0%)、呼吸困难(21.4%)、血小板计数(PLT)减少(21.4%)及肺动脉高压(PH)(17.9%)等。CDUS检查,可在产前和生后作为该病胎儿、新生儿的初步诊断手段,腹部血管造影检查是诊断该病的金标准。53.6%该病新生儿经内科对症治疗后,异常分流可减少或自发关闭,35.7%的患儿采取手术干预。大多数患儿预后良好,仅3例(10.7%)患儿死亡。结论新生儿CIPSVS临床罕见,其主要临床表现与肝脏合成及代谢功能异常相关。当新生儿出现不明原因严重DIC时,应考虑该病的可能性,治疗应个体化。