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关键词： 皮肤松弛症   常染色体隐性遗传   PYCR1基因   新生儿  

摘要： 目的总结PYCR1基因变异引起的遗传性皮肤松弛症ⅡB型新生儿临床特点。方法对2023年昆明市儿童医院新生儿科收治的2例遗传性皮肤松弛症ⅡB型患儿临床资料进行回顾性分析,以“皮肤松弛症”“常染色体隐性皮肤松弛症”“PYCR1基因”“新生儿”“先天性”为关键词,检索中国知网、维普数据库、万方数据库、中华医学期刊全文数据库,以“cutis laxa”“autosomal recessive cutis laxa”“PYCR1 gene”“newborn”“congenital”为关键词检索PubMed、Clinical trials和Embase数据库自建库至2023年6月1日收录的相关文献,总结PYCR1基因变异相关的遗传性皮肤松弛症ⅡB型患儿的临床表型和基因特点。结果昆明市儿童医院收治的2例患儿均为足月小于胎龄儿,新生儿期即表现为特殊面容、喂养困难、皮肤松弛、生长迟缓及不同程度的髋关节脱位。家系全外显子检测结果提示2例患儿均存在PYCR1基因变异,分别为c.743G>A:p.G248E纯合错义变异和c.345del:p.R116Gfs*6纯合移码变异。文献检索到110例PYCR1基因相关皮肤松弛症ⅡB型病例,主要临床表型为皮肤松弛(100%)、生长发育迟缓(98.2%)、特殊面容(包括三角脸、球状鼻等)(96.4%)、宫内生长受限(91.8%)、髋关节脱位(83.6%)、智力障碍(81.8%)、腹壁静脉显露(80.9%)、肌张力减低(79.1%)、手指挛缩或拇指内收(77.3%)、前囟增大(61.8%)、腹股沟疝(49.1%)、蓝巩膜(47.3%)、胼胝体发育异常(20.9%)等。基因变异包括错义变异、剪切位点变异、移码变异、内含子变异、无义变异等。结论PYCR1基因变异相关的遗传性皮肤松弛症ⅡB型以皮肤松弛、特殊面容、生长发育迟缓、先天性髋关节脱位等为主要临床表型,与其他类型的皮肤松弛症有部分重叠,明确诊断有赖于基因检测。

关键词： 东京城   王安石变法   流民图   《流民图》   汴梁   违规操作   内容解析   宋神宗  

摘要： 接上期30.流民图我们都知道北宋神宗任用王安石变法,变法期间时曾经出现过一幅《流民图》,是东京汴梁安上门吏郑侠请画家李荣绘制的。在王安石推行新法过程中,由于官吏们的违规操作,造成大量的农民破产,变成流民,他们成千上万涌进东京城,每天经过东京汴梁安上门的流民难以数计,很多人成为乞丐。

关键词： 园林绿化   植物种植   养护技术   管理研究  

摘要： 随着城市化的加快,园林绿化也在不断扩展,成为现代化进程中的重要组成部分.如今健康的绿色生态系统,已逐渐成为都市化进程的核心要素.实现这一目标的首要措施便是种植与维护城市绿化植被,这能够优化居民的生活环境,也对城市的生态系统产生了积极影响,所以其重要性不容忽视.而对绿植的挑选、应用及其管理工作对城市绿化的成效具有决定性影响,直接关系到绿化工程的成功与否.植物生长率是衡量绿化成效的关键指标之一.为提升绿化效果,亟须采取科学有效的养护措施,促进植物健康生长,实现生态环境的良性循环.

关键词： 手部湿疹   封闭治疗   文献复习  

摘要： 手部慢性湿疹是一种发生于手部,易反复发作,经久不愈,原因不明的常见难治性皮肤病,目前的治疗主要是控制症状,本文报道1例慢性顽固型手部湿疹患者给予得宝松封闭治疗联合口服消风止痒颗粒,取得满意效果,现报道如下。Chronic eczema of the hands is a common and difficult to treat skin disease that occurs in the hands, is prone to recurrent attacks, persists for a long time, and has unknown causes. The current treatment mainly focuses on controlling symptoms. This article reports a case of a patient with chronic and stubborn hand eczema who was treated with Diphosphamide block therapy combined with oral administration of Xiaofeng Zhiyang granules, and achieved satisfactory results. The following is the report.

关键词： 癌,肾细胞   胃转移  

摘要： 肾透明细胞癌是成人肾脏最常见的恶性肿瘤。常见转移部位为肺脏、肝脏、骨骼、肾上腺、对侧肾脏等, 转移至胃部相对罕见, 准确的病理诊断和鉴别诊断对于此病的治疗及预后非常重要。现报道右肾透明细胞癌切除术后, 以胃部为首发转移并相继出现肺脏、颅骨、肝脏及脑多发性转移且长期生存的患者1例。

关键词： 食用菌产业   海南省   发展现状   存在问题  

摘要： 通过实地调查与文献查阅,总结了海南省食用菌的产业发展历程和发展现状。发现近年来海南省食用菌产业发展迅速,工厂化菌棒生产企业数量达12家,林下栽培品种超10种。海南省食用菌产业在种质资源、种质创新、栽培技术、有效成分评价利用和食用菌模式评价方面开展了一定的探索。但总体而言海南省食用菌产业也存在耐高温品种资源少、配套产业栽培技术缺乏、加工技术滞后、产业缺乏整体规划布局、发展缺计划引导等问题。建议海南省继续挖掘食用菌特色资源,建立海南省特色食(药)用菌菌种繁育体系,研发和构建林下食(药)用菌栽培技术和模式,建立食(药)用菌产品深加工体系,提升特色食(药)用菌品牌,强化知识产权保护,加强海南省特色食用菌研究和人才培养,以保障海南省食用菌产业的健康发展。

关键词： 后真相   生成式人工智能   Sora   第三空间   社会共识  

摘要： 媒介中介了人们与客观经验世界的关系,使关于“真实”的问题作为元价值问题被提出。近年来,受社交媒体赋权和媒介的个性化分发等因素影响,后真相成为热词,文本认为,后真相实际是当前人类文明与技术文明断裂下时代症候的特有产物,应从媒介演化的视角看待这一现象。文本以人工智能文生视频大模型Sora为例,从互动的过程视角看待作为真实世界模拟器的Sora促成何种方式的社会连接和传播权力结构的重组,分析媒介连接对本真性和后真相的影响,并提出在新的数字文明时代如何在媒介域、技术域和社会域的互构中实现“共识的黄金时代”。

关键词： 黄土高原   草地   土壤分离   根系黏聚力   Wu氏模型  

摘要： 为解析黄土高原地区典型草地土壤分离能力变化的力学机制,选择代表性的须根系和直根系草地作为研究对象,基于室内径流冲刷试验,估算了相对土壤分离能力(RSD),测定了土壤抗剪强度和根系抗拉力,并基于Wu氏模型估算了根系黏聚力(Cr)。结果表明,须根系草地的RSD较直根系草地显著低77.27%,而Cr较直根系草地高14.84%。直根系草地的Cr对RSD的表达效果优于根长密度,而须根系草地效果差异不明显。RSD与200 KPa正应力下抗剪强度(τ200)的相关性优于其他正压力。根土复合体中,Cr对土壤分离的效应强于τ200。通过根土复合体力学参数能够有效预测直根系草地的土壤分离能力,但对于须根系草地的预测还需进一步探究。研究结果可为黄土高原根系减蚀机理的完善提供参考。

关键词： 钙化性腱膜纤维瘤   病理   手术切除   复发  

摘要： 目的 探讨钙化性腱膜纤维瘤的生物学行为、病理学特点、诊断和治疗方法及其预后。方法 报道1例钙化性腱膜纤维瘤患者的临床资料、组织学形态和影像资料,分析该例患儿诊疗经过,并结合国内外文献进行归纳分析。结果 患儿为7岁女童,因“发现左踝关节腱鞘巨细胞瘤4年余,手术后二次复发”就诊。入院后完善检查,在全麻下行“左踝关节肿物切除活检术”,术后病理结果提示:(左踝关节肿物)多灶性钙化及多结节性生长,局部侵袭性生物行为,形态考虑钙化性腱膜纤维瘤。术后随访1年,未见复发。结论 钙化性腱膜纤维瘤是一种好发于儿童和青少年手足的良性肿瘤,具有侵袭性,临床上少见,容易漏诊、误诊。影像学检查有参考意义,病理学检查可以确诊。手术切除为其主要治疗手段,但术后易复发。

关键词： 黄曲霉毒素B1   介质阻挡等离子体   高效液相色谱-三重四级杆质谱联用   降解产物  

摘要： 目的:花生、玉米及坚果的黄曲霉毒素B1污染是影响食品质量安全的关键因素,通过等离子体降解黄曲霉毒素B1来降低污染,并探究降解机理是当前的急迫需求。方法:利用等离子体处理技术,在放电功率200 W,放电时间5 s,放电间距0.4 cm条件下降解乙腈溶液中的黄曲霉毒素B1,采用高效液相色谱-三重四级杆质谱联用仪和高分辨质谱进行分析,以期获得介质阻挡等离子体法降解黄曲霉毒素B1的产物和路径。结果:分析出5种降解产物的分子式及结构式,其降解途径为Criegee机理、苯环甲氧基反应和亲核反应机理。在降解率为35.8%的情况下,根据5种降解产物毒性位点损失的情况,证明介质阻挡等离子体处理之后毒性与降解率一致。结论:本研究为利用介质阻挡等离子体降解花生、玉米和坚果制品中的黄曲霉毒素B1提供理论参考,后续试验可探讨不同降解率下的产物及反应过程,可通过动物实验或细胞实验进一步探索介质阻挡等离子体降解黄曲霉毒素B1后的潜在毒性验证。