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关键词： 惯导   降级   故障  

摘要： 惯导数据降级故障是某型飞机航电系统的一种综合故障,属于飞机四级警告级故障。本文利用故障树分析法对该型故障进行问题定位,在此基础上对问题机理展开分析。

关键词： 黑色素瘤   黏膜黑色素瘤   临床病理分析  

摘要： 目的 探讨原发性肛门直肠黏膜黑色素瘤(ARMM)临床资料、组织学形态、免疫表型及分子表达情况、鉴别诊断及治疗预后等并复习相关文献。方法 收集在佛山市顺德区第五人民医院就诊的ARMM共2例,回顾性分析ARMM的临床资料,常规石蜡包埋、切片,HE染色,光镜观察。检测并分析其免疫组化、原位杂交EBER和黑色素瘤相关基因突变检测(13基因,FFPE)二代基因测序(NGS)。结果 例1、2,均为直肠黑色素瘤,瘤细胞免疫组化均表达HMB45、Melan A、S-100;二代基因测序显示例1,NGS检测到NF1和TP53基因突变;例2,NGS检测到BRAF基因变异,最终诊断均为原发性ARMM。结论 原发性ARMM是一种罕见高侵袭性肿瘤,预后差,疗效甚微并易复发及转移,联合靶向及免疫治疗可能会提高疗效。

关键词： 复习效果   价值引领   学科素养   评价理念   有效复习   能力立意   能力为重   高考模式  

摘要： 随着高考模式的改变,学习在广度、深度和难度方面发生了很大的变化。如何在有限的时间内进行高效的复习?学生不妨试试以学科大概念梳理学科知识的方法。本文以《政治与法治》教材为例,探索了以大概念串联知识提高复习效果的路径。一、以大概念串联知识高考的评价理念已经从“知识立意”“能力立意”评价向“价值引领、素养导向、能力为重、知识为基”综合评价转变。因此,我们应进行正确的价值引领,聚焦学科素养、关键能力,以学科大概念串联知识,实现知识的结构化。

关键词： 铁路信号集中监测设备   企业标准   解析  

摘要： 介绍中国国家铁路集团有限公司企业标准Q/CR 573—2023《铁路信号集中监测设备》的修订背景和修订内容,通过分析、对比Q/CR 573—2023和Q/CR 573—2017《铁路信号集中监测设备》的差异,解析其更改及增加的内容,为正确理解和有效实施Q/CR 573—2023提供参考。

关键词： 城乡融合发展   实践模式   实施效果   产业融合   建设用地融合   城乡基础设施融合   文旅体融合  

摘要： 城乡融合发展模式是指主要依靠市场和政策手段构建的促进城乡生产要素双向流动、平等交换、公平共享、共同富裕的通用范式。创新城乡融合发展模式,是关系着中国城乡深度融合发展成败的关键。文章在系统总结国际国内城乡融合发展实践模式的基础上,通过大量实地调研,结合国家城乡融合发展试验区改革试点的典型案例解析,提出了城乡产业融合的延链固链模式、城乡建设用地融合的同价同权模式、城乡基础设施融合的统建统配模式、城乡公共服务设施融合的同标同惠模式、城乡文旅体融合的村超共享模式、农村宅基地改革的三权分置模式6种典型实践模式,分析了这些实践模式推广应用后取得的显著成效。这些典型实践模式为在全国范围内开展城乡深度融合发展提供了可借鉴的成功范式,但理论上不存在亘古不变的城乡融合发展模式,城乡融合发展模式在不同发展阶段和不同发展地区具有明显的异质性,只可借鉴、不可复制。

关键词： 解析几何   定点定值   解题技巧  

摘要： 本文旨在深入研究解析几何中定点定值问题的解题策略与技巧.通过对定点定值问题的典型例题进行分析,探讨解题过程中的思维路径和关键步骤,同时详细阐述如何利用代数方法、几何方法以及数形结合思想有效解决定点定值问题.

关键词： 婴儿癫痫性痉挛综合征   DYNC1H1基因   皮质发育畸形  

摘要： 目的报道2例DYNC1H1基因异常导致婴儿癫痫性痉挛综合征(IESS)患儿的临床特点、诊治过程并进行文献复习。方法回顾性分析2例解放军总医院第一医学中心住院治疗的DYNC1H1基因突变相关IESS患儿的临床资料,检索PubMed、在线人类孟德尔遗传数据库(OMIM)、中国知网、万方数据知识服务平台等数据库,结合文献总结DYNC1H1基因突变相关IESS患儿的临床特点,探讨其治疗及表型-基因关系。结果2例DYNC1H1变异相关的IESS患儿(病例1:c.874C>T,***292Trp;病例2:c.5884C>T,***1962Cys),痉挛发作均起始于婴儿期,多种药物控制效果均不佳。2例患儿均存在严重的发育迟缓,且病例1的头颅磁共振成像提示巨脑回畸形。搜索数据库并手动筛选共获得英文文献7篇,中文文献2篇。共15例DYNC1H1基因突变相关婴儿痉挛症,12例发展为药物难治性癫痫;12例存在显著的头颅先天性结构异常。共9个突变位点分别分布于3个结构域,其中尾端结构域4例,细胞活动相关的ATP酶结构域3例,茎或微管结合结构域2例。结论DYNC1H1基因异常可引起IESS,并常伴有脑发育异常和发育迟缓/智力障碍。预后不佳的原因可能是基因功能障碍和脑发育异常共同作用的结果。

关键词： 联合型氧化磷酸化缺陷症17型   ELAC2基因   基因突变   线粒体障碍  

摘要： 目的总结1例联合型氧化磷酸化缺陷症17型(COXPD-17)患儿的临床表现和ELAC2基因变异特点,结合文献复习,总结ELAC2基因型-表型关系,为该病的诊断、治疗和遗传咨询提供依据。方法回顾性分析2024年5月我院PICU确诊的1例COXPD 17缺陷症患儿的临床资料,并以“联合氧化磷酸化缺陷症17型、ELAC2基因”或“combined oxidative phosphorylation deficiency 17、ELAC2 gene”为检索词查阅国内外数据库,总结COXPD-17的临床特点及ELAC2基因变异特点。结果7月女患儿,平素有吃奶停顿、汗多。本次主要表现为呼吸急促、颜面发绀,尿少入院,查体:颜面青紫,心脏及肝脏增大。辅查:乳酸增高,肌钙蛋白及BNP异常增高,心脏彩超:左室增大,左室射血分数下降。经积极强心、利尿、扩血管,营养心肌,血液净化等治疗抢救无效死亡。将父母及患儿的外周血进行基因检查显示ELAC2基因复合杂合变异:c.1585G>A(***529Arg)及c.524A>C(***175Ala),经Sanger测序验证分析,两个位点分别来源于受检人父母,两个位点均未见报道。文献报道27例患者,加上本例28例患儿的表型有心力衰竭、心肌病、心包积液、乳酸增高、宫内发育不良、全面生长缓慢、肌张力低下、小头畸型、癫痫等。20例(71.4%)患儿死于心力衰竭。分析ELAC2基因突变位点与临床表型的相关性,发现突变在靠近tRNA 3′端时,发病早,多数死于心力衰竭。结论COXPD-17是一种常染色体隐性遗传的多系统受累疾病,ELAC2基因变异是其致病原因。总体预后差,目前无特效治疗,多死于心力衰竭,幸存者遗留神经系统后遗症。早期精准诊断,及时产前咨询是预防该病的主要手段。

关键词： 司法文件   台独   网站   严惩   专栏  

摘要： 8月7日,国台办、公安部政府网站同步推出“依法惩治‘台独’顽固分子”专栏,并公布用以检举“台独”顽固分子的邮箱。这是内地方面继出台惩治“台独”顽固分子司法文件后,对“台独”顽固分子的再一次警告和震慢,引发岛内高度关注。一、有关新增专栏情况在国台办网站新增专栏中,首先映入眼帘的是页面顶部“依法惩治‘台独’顽固分子”的大标题。

关键词： 单元复习   光的折射   全反射   光的干涉  

摘要： 基于课标要求和传统复习的不足,选取沪科版物理选择性必修第一册第四章“光”,以测定某液体的折射率作为任务切入点,举例阐述了如何运用基于任务的学习方式进行单元化复习教学,通过分组任务和集体展示讨论,引导学生构建本单元的知识框架。