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关键词： 溶酶体唾液酸酶1   唾液酸沉积症Ⅰ型   樱桃红斑  

摘要： 目的探讨基因位点c.544A>G(***182Gly)、c.239C>T(***80Leu)的复合杂合突变所致的唾液酸沉积症Ⅰ型的临床特点及诊断。方法分析2023年9月入院的1例14岁以肢端末梢神经痛起病的唾液酸沉积症Ⅰ型患者的临床资料及基因检测等结果并结合文献复习进行分析。结果患者为14岁女童,9岁起肢端末梢神经痛,13岁起行走不稳。眼底检查见黄斑樱桃红斑。无家族史。应用二代测序方法对全外显子测序,发现患者携带溶酶体唾液酸酶1(neuraminidase1,NEU1)基因c.544A>G(***182Gly)、c.239C>T(***80Leu)复合杂合突变,分别来自其表型正常母亲和父亲。结论c.544A>G(***182Gly)、c.239C>T(***80Leu)的复合杂合突变所致的Ⅰ型唾液酸沉积症(sialidosis typeⅠ,ST-1)目前仅在中国人群中发现,肢端末梢神经痛可为首发症状。常见临床特点为共济失调、肌阵挛发作、视物模糊和眼底检查见樱桃红斑等,眼底检查可以作为首选的临床辅助手段,基因检测对于其明确诊断具有重要意义。

关键词： 三江源   植物群落   气温   有机磷   方差分解  

摘要： 三江源独特的地理与气候条件孕育了特色鲜明的植物种类和植被类型,为揭示三江源河岸带植物群落和土壤生境的空间分布规律及其影响机制,设置了14个调查样地(长江源10个,澜沧江源2个,黄河源2个),定量分析了土壤养分特征(尤其是土壤磷形态)、气候因子和河流地形地貌等环境因子对植物群落特征的影响.结果表明,三江源河岸带植物群落组成以多年生草本植物为绝对优势(72.2%),其次为一年生草本植物(20.4%)和灌木(7.4%).优势植物主要有紫花针茅、圆穗蓼、高山嵩草、蕨麻和麻花艽等.植物盖度、Shannon-Wiener指数和Pielou均匀度指数均值分别为(64.4%±23.6%)、(1.31±0.42)和(0.84±0.08).长江源植物群落多样性指数最高,澜沧江源次之,黄河源最小.长江源河岸带土壤pH显著大于澜沧江源,而土壤有机质、全氮和铁铝结合态磷含量均值显著低于澜沧江源.钙镁结合态磷为河岸带土壤磷的主要形态(63.89%).气温、土壤有机磷含量和pH值对三江源河岸带植物群落结构的影响显著,而土壤钙镁结合态磷含量对植物群落多样性的影响显著.研究结果可加深三江源河岸带植物群落演变趋势及其成因机制的科学认知.

关键词： 细菌性腹膜炎   真菌性腹膜炎   腹膜透析相关性腹膜炎   腹膜感染   热带假丝酵母菌   真菌感染   腹膜透析效能   腹膜损伤  

摘要： 腹膜透析相关性腹膜炎是腹膜透析(PD)患者在临床中最常见且严重的并发症,长期反复的腹膜感染会引起腹膜结构及功能改变,严重者导致腹膜超滤功能丧失,最终影响腹膜透析效能,是导致PD术失败的重要原因^([1])。与细菌性腹膜炎(BP)相比,真菌性腹膜炎(FP)相对少见,约占腹膜炎的1%~12%^([2]),但真菌感染通常会导致不可逆腹膜损伤,其中40%患者在拔管后不能继续行PD治疗,是引起患者死亡的第二位原因^([3])。

关键词： 聂家庄泥塑   色彩心理学   叫虎   非遗   五色观  

摘要： 聂家庄泥塑不仅是一种民间传统艺术形式,更是历史和文化的传承,承载着当地民众的智慧与艺术才华,反映了民间的审美理想和文化观念,是一项重要的非遗传统美术。“叫虎”是聂家庄泥塑的代表作之一,其色彩往往采用不经调和的高纯度颜色,带给人们一种强烈的视觉冲击力,激起人们兴奋的心理活动从而延伸出温暖的感觉,反映出色彩与人们情感之间的联系。色彩搭配以黄为衬,以红、绿为饰,以黑点睛,以白为底,五色对比鲜明又不失和谐,与传统五色观中的色彩相呼应,体现出聂家庄泥塑色彩独特的象征含义。不同地区泥塑色彩体现不同的地域性审美意识,透过色彩心理学更能洞见我们民族色彩文化基因的“集体无意识”在民间美术中的继承与发展。

关键词： 阅卷老师   成果展示   作文评价   升格   命题研究   编创   评分标准   中考  

摘要： 编创过程描述命题研究专家揭示规律中考权威名师报道现场金牌作文教练点拨迷津作文尖子学生升格示例编创成果展示其一,“标卷作文”概念的回归。“标卷”就是供阅卷老师们参照评分的,按评分标准提前评出来的分类分等的各层级作文。提供“标卷”,为的就是让老师们在给作文评价时能心中有数、笔下有尺。

关键词： 针织服装   理化性能   服用性   功能性   安全性   性能要求   标准解读  

摘要： 文章阐述了FZ/T 70018—2023《针织服装理化性能的要求》行业标准制定的背景和意义。同时,围绕服装的4大方面,即纤维含量与材质要求、服用性技术要求、功能性技术要求和安全性技术要求,对标准中设置的针织服装理化性能考核指标及其原因展开说明。该标准的制定有利于针织服装产品质量的控制与提升。

关键词： 小学德育   义务教育课程   道德品质   小学体育教学   体育与健康课程标准   新时代教育   有效策略   新课标要求  

摘要： 新时代背景下,我国教育改革不断深化,2022年发布的义务教育课程方案和课程标准对小学德育提出了新的要求。体育与健康课程标准特别强调要通过体育活动培养学生的道德品质和社会适应能力。在这一背景下,如何在小学体育教学中有效开展德育工作,培养德智体美劳全面发展的社会主义建设者和接班人,成为当前教育界关注的重要议题。本研究基于新课标要求和新时代背景,探讨了小学体育德育高品质构建的有效策略,以期为实践提供理论指导和操作参考。

关键词： 子宫内膜异位症   肠梗阻   乙状结肠   子宫内膜干细胞  

摘要： 肠道子宫内膜异位症(endometriosis,EMs)在EMs中较为罕见,其临床表现多样,术前确诊率较低,误诊率较高,易与结肠癌、胃肠道间质瘤或其他胃肠道疾病混淆[1],其中乙状结肠和直肠是最常见的受累部位,其次为回肠,很少累及肠道其他部位[2-3],而肠道EMs并发肠梗阻及肠穿孔在文献中报道较少。本文报道河北北方学院附属第一医院收治的1例以肠穿孔为首发症状的结肠EMs合并肠梗阻,并文献复习如下。

关键词： 学科本质   把握教材   高考政治试题   高效复习   回归教材   必备知识   法治意识   政治认同  

摘要： 2024年高考政治试题注重考查学生运用所学知识分析政治问题、解决政治问题的能力,注重考查政治认同、法治意识等政治学科核心素养。2024年高考政治试题基于课程标准和学科本质将不同模块内容融会贯通,强化对大概念统领下的基本概念、基本原理的考查,引导学生把握教材的内在逻辑,知其然,更知其所以然,回归教材,夯实必备知识。在复习过程中,学生要牢固掌握政治学科必备知识,有意识地培养和提升政治学科核心素养。

关键词： 傅里叶变换红外光谱法   指纹图谱   艾绒等级鉴别   模式识别方法  

摘要： 提出了傅里叶变换红外光谱指纹图谱鉴别艾绒等级的方法,通过8种光谱预处理方法(去噪处理、高斯滤波、多元散射校正、标准正态变换、一阶导数+Savitzky-Golay(SG)平滑、二阶导数+SG平滑、一阶导数+Norris Gap、二阶导数+Norris Gap)和5种模式识别方法[反向传播神经网络(BP-NN)算法、遗传优化支持向量机(SVM-ga)、粒子群优化支持向量机(SVM-pso)、随机森林(RF)算法、K-最近邻(KNN)算法]的结合对比,得到鉴别艾绒等级的最佳模型。结果表明,艾绒的指纹图谱中有11个共有峰,对其进行主成分分析,得到9个主成分,累计方差贡献率达到99.67%。标准正态变换结合SVM-pso算法的鉴别效果最好,其训练集的鉴别正确率为100%,测试集的鉴别正确率为93.3%。